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儿科学第一章绪论复旦大学附属儿科医院桂永浩儿科学儿科学第十二章神经肌肉系统疾病复旦大学附属儿科医院王艺儿童惊厥与惊厥持续状态基本概念•惊厥（seizure）:•脑内突发异常电活动所致暂时性临床发作表现•癫痫发作（epilepticseizure）:•大脑神经元异常过度放电或同步性活动导致的一过性症状/体征，涉及运动、感觉、自主神经以及精神表现，具有突发突止、一过性特点•癫痫（epilepsy）:•是一种脑部疾病状态，以具有能够产生癫痫发作的持久易患性和出现相应神经生物、认知、心理及社会等方面影响为特征，以反复出现癫痫发作为共同特征•癫痫发作类型（epilepticseizuretype）:•具有特有病理生理机制或解剖结构所表现的发作，具有病因、治疗、预后含义的诊断•活动性癫痫（activeepilepsy）:•癫痫患者在过去5年中无论是否在接受抗癫痫药物治疗，至少有一次发作•癫痫综合征（epilepsysyndrome）:•以一组联合出现的症状/体征为特征，包括发作类型、发作间期脑电图、病因、解剖结构、触发因素、发病年龄、严重性、症状出现的时间顺序、发作的昼夜分布以及预后•药物耐药（drugresistantepilepsy）•通过应用两个选择适当、可耐受的抗癫痫药物治疗方案（单药/联合）不能达到癫痫无发作•全面性发作–强直—阵挛发作–失神发作：典型/不典型/肌阵挛失神/伴眼肌阵挛–肌阵挛发作：肌阵挛/肌阵挛失张力/肌阵挛强直惊厥发作的分类–阵挛发作–强直发作–失张力发作•局限性发作•不能分类发作–癫痫性痉挛惊厥的常见病因惊厥病因急性症状性惊厥惊厥的发生（7天内）与急性全身性、代谢性、中毒性损伤或中枢神经系统损伤有关远期症状性惊厥惊厥的发生（大于1周）与远期的脑损伤有关，如：感染、创伤、脑血管疾病、皮质发育不良进展性惊厥惊厥的发生与中枢神经系统进展性疾病有关，如：肿瘤、退行性疾病、自身免疫性疾病惊厥病因特发性惊厥特发部分性或全面性癫痫综合征与遗传有关，部分具有年龄依赖性，特定的临床表现和脑电图特征隐源性惊厥目前没有证据表明与任何因素有关，推测可能为症状性热性惊厥是儿童时期与发热性疾病相关的惊厥（除外CNS感染以及其它一些急性症状性惊厥）癫痫病因分类1.遗传性（genetic）癫痫是遗传缺陷的直接结果癫痫是本病的核心症状有分子遗传研究或家系研究的证据不排除环境因素的影响2.结构性/代谢性（structural/metabolic）有明确的结构或代谢性疾病导致癫痫结构损害可以是获得性疾病如卒中、肿瘤、感染等；也可以是遗传性病因如结节性硬化、皮层发育不良3.病因不明（unknowncause）有可能是遗传性疾病导致，也有可能是由某一种未被认识的疾病导致癫痫的诊断步骤•轴1：描述发作期症状•轴2：描述癫痫发作的类型•轴3：癫痫综合征•轴4：与癫痫或癫痫综合征相关的常见疾病•轴5：WHO国际功能、残障与健康分类标准对损伤状况进行评估•热性惊厥（FS）：•通常是指6个月～6岁之间与发热相关的惊厥，并有证据排除中枢神经系统感染引起的发热热性惊厥–6m～5岁（18～22m发病高峰），通常6岁–体温38.48°C（101.0F）–之前无热惊厥史（～）–无明确的中枢神经系统感染、代谢异常、中毒等疾病的证据•患病率：–3～9%，占神经系统疾病急诊的60%以上•家族史：–父母双方（+）：13～17%•惊厥表现：–95%惊厥性发作，2/3:全面性发作；1/3局灶性发作–5%非惊厥性（意识障碍，凝视，斜眼，面色苍白）分类单纯性热性惊厥（SFS）：•生长发育正常，神经系统检查正常•年龄6月～5岁•发热诱发，T通常39▫C•单次惊厥发作，全面性发作，•时间15mins•除外因脑膜炎、脑炎及其他中枢神经系统病变引起的惊厥复杂性热性惊厥（CSF）:起病年龄、神经系统症状及体征正常惊厥可表现全面性或局灶性，持续时间15mins.但30mins）发作次数通常≥2次需要进行进一步的检查热性惊厥持续状态（febrilestatusepilepticusFSE）:热性惊厥持续≥30mins或发作间期意识不能转清。•惊厥：占急诊1%，院前急救3%•10%FS发生FSE•占所有SE的25%，1岁：占2/3FS疾病管理•急性期管理：•惊厥的处理、惊厥的鉴别诊断–维持生命体征稳定，保证正常心肺功能–处理惊厥，尽快止痉–积极退热–寻找发热和惊厥的原因•慢性期管理：–预防热性惊厥的复发–家长教育–预防接种咨询发热并发惊厥的鉴别诊断要点•热性惊厥•中枢神经系统感染•脑膜炎•脑炎/脑病，包括惊厥发作后状态•癫痫：–Dravet综合征–全面性癫痫伴热性惊厥附加症–额叶癫痫伴强直性发作–其他•中暑•脱水•急性胃肠炎相关惊厥腰穿检查（LP）•生命体征和血液动力学不稳定不主张做•必须（1a）：•任何具有脑膜刺激征和病理征阳性，全面的病史和体检考虑脑膜炎或颅内感染•强烈推荐（1b）：•年龄12月，6～12月未接种流感疫苗、肺炎链球菌疫苗或免疫状态不佳者•推荐（1c）：•发热伴惊厥，并已使用抗菌药物治疗，有可能掩盖脑膜炎症状，特别是18月脑电图（EEG）•不主张用于神经系统检查正常的单纯性热性惊厥（B）•40～50%热性惊厥患儿可以有EEG异常，CFS更易出现，较SFS高出6～11%•3岁儿童惊厥后EEG敏感度低，痫样放电往往3～5岁出现，4～8岁消失•热性惊厥后一周内，儿童脑电出现痫样放电常见•EEG异常与其FS的复发和缓解一致，因此不能预测是否发展为癫痫•EEG在脑炎的诊断价值有限，与热性惊厥后状态难以区别影像学•一次单纯性热性惊厥之后，不考虑影像学检查（B）•当出现有神经系统异常时需考虑做：–如头围异常，神经皮肤异常，之前存在神经系统缺陷–热性惊厥发作后有神经系统异常持续数小时–对于惊厥相关的脑部疾患，MRI较CT有着更高的敏感度，但镇静要求高SFS检查•血常规及血培养不需要作为常规•血清代谢和电解质（钙、磷、镁、葡萄糖）不需要作为常规用药•EEG和影像学不需作为常规检查•可进行常规尿液镜检，必要时做尿培养•可做病毒快速检测，HHV—6/HHV—7预后及相关危险因素•复发–FS复发率：34～45%，9%3次发作–第一年50～70%；–第二年70～90%•危险因素：–FS1Y起病（48%）–父母有热性惊厥史（46%）•后续发生癫痫发生率：2～8.8%–在无任何危险因素情况下，FS至7岁时的发生癫痫：1%–一项危险因素：2%–任意两项以上：10%•及相关危险因素：•EP复发率：–起病之前神经系统异常或发育迟滞–惊厥为局灶性发作/24小时内反复发作或持续15分钟–父母或孪生者中有阳性家族史•FSE的危险因素：–与SFS相比，FSE与小年龄、体温低、发作距体温升高的时间（1～24hrs）、女性、颞叶结构异常、一级亲属FS史有关–与CFS相比：FSE与体温低、发作距体温升高的时间（1～24hrs）相关热性惊厥的遗传易感性•热性惊厥：•未成熟脑—发热—遗传易感性癫痫综合征与热性惊厥常见：–Dravet综合征：反复FSE–GEFS+：反复发作，家族史（+）–MTLE：反复FSE–FLE：丛集性，强直发作可见：–IGE综合征：BECT,CAE–FIRESFS预防•I类：密切观察随访–单次单纯性热性惊厥–无FS或EP危险因素•II类：间歇性预防治疗–长程FS（15min）–存在2个及以上危险因素并2次发作–短时间频繁发作：•12h内连续发作2次以上•3次/6m•4次/年•III类：长期治疗预防性治疗•间歇性预防：–T37.5℃–常用药物：•安定（DZP）0.4～0.5mg/kg/次（max10mg）,口服/肛栓•水合氯醛（CHD）3岁250mg/次；3岁500mg/次灌肠–发热持续：8h、24h重复–通常治疗2年以上：至4～5岁•长期预防：–体温38.0℃–有2次以上FS发作–FS持续15分钟，间接预防无效–常用药物：•PB:3～5mg/kg/d•VPA:20～30mg/kg/d•CBZ,PHT,LTG无效–持续1～2年疫苗与预防接种•FS患儿原则上：无预防接种禁忌•最好于FS发作后2～3月后接种•长程FS患儿：预防接种方案需在儿科医生/儿科神经专业医生指导下健康教育指导•减轻患儿家长对发作的焦虑、恐惧–了解FS的性质和自然过程：发生率，年龄依赖性、自然病程、复发率、与癫痫的区别、对智能与发育的影响–了解FS发作时的应对方法–避免过度用药–了解药物选择的原则和不良反应癫痫持续状态（StatusEpilepticus,SE）•以持续长时间或反复发作的惊厥为特征，最终导致单一持续的癫痫状态WHO（1973）•持续长时间或者频繁反复，并且在发作间期无恢复ILAE（1981）•单次癫痫样发作持续超过30min或反复发作超过30分钟，发作间期功能未恢复ILAE,Epilepsia,1999•各种惊厥类型的长时间的发作，或者反复发作并且发作间期中枢神经系统功能无恢复ILAEglossary,2001SE流行病学•发病率：•10～27/100,000/年–1岁最高–除外热性惊厥持续状态，发病率减少25～40%•持续时间难以定义–193例SE中26%持续时间1h–与病因有关•持续1h症状性46%•17%非症状性A持续性部分性癫痫（EPC）B辅助运动区C持续性先兆D局灶认知障碍性SESE发作分类E强直阵挛性SEF失神性SEG肌阵挛性SEH强制性SEI微小发作性SESE发作分类全面性SE:A全面强直阵挛SEB阵挛SEC失神SED强直SEE肌阵挛SE国际抗癫痫联盟2001局灶性SEA持续部分性癫痫B持续性先兆C边缘系统SE（精神运动持续状态）D伴有轻偏瘫的偏侧抽搐持续状态SE总的以及儿童、成人、老人的发病率癫痫持续状态发病率的流行病学调查SE发作类型SE发作类型成人•患者癫痫发作持续时间超过5分钟可以认为极有可能发展为SE•发作持续时间30分钟，则定义为SE•发作持续时间60分钟或使用2～3种抗癫痫药仍不能止惊，考虑为难治性SE（RSE）儿童•惊厥持续时间比成人更长，尤其是热性惊厥.儿童期惊厥持续10分钟是比较常见的•和成人类似，如惊厥持续时间长，很难自行停止•惊厥持续超过5到10分钟考虑可能发展为SE是比较合理的，而不是严格以5分钟为时限儿童新发SE常见病因非惊厥持续状态临床分类非危重NCSE隐源性/症状性全面性天使综合征，PWS综合征，21号环形染色体，Lennox—Gastaut综合征，Dravet—综合征局灶性自主神经性SE，有症状性局灶性癫痫引起的复杂部分性癫痫特发性全面性失神性SE非惊厥持续状态临床分类危重NCSE急性症状性局灶性Panayiotopoulos综合征全面性/局灶性惊厥性癫痫持续状态，代谢性脑病，感染性脑炎，脑血管疾病，颅内出血，窒息/缺氧中毒/药物滥用9岁，急性肾功能衰竭伴惊厥持续状态SE伴广泛抑制4岁，病毒性脑炎，NCSE，突发高幅1.5～2Hz慢波部分发作持续状态失神持续状态发作间期脑电图背景弥漫性1～1.5Hz周期性痫样放电双侧不同步一侧性痫样放电11岁男孩，缺氧，呼吸衰竭广泛周期性痫样放电（GPEDs）伴背景平坦癫痫持续状态作为首发表现已确诊癫痫中发生的癫痫持续状态通常建议：通常建议：电解质抗癫痫药物脑电图CT/MRI临床存在质疑：考虑：尿毒物电解质基因/代谢检测脑电图腰椎穿刺SE诊断相关的辅助检查指征癫痫持续状态作为首发表现已确诊癫痫中发生的癫痫持续状态发热：发热：全血细胞计数全血细胞计数腰椎穿刺腰椎穿刺难治性或持续发作：难治性或持续发作：视频脑电图监测视频脑电图监测SE诊断相关的辅助检查指征治疗LKS,ESES强的松的剂量•第1个月2mg/kg/天•第2个月1.5mg/kg/天•第3个月1mg/kg/天•第4个月1mg/kg，隔天一次•第5个月0.5mg/kg，隔天一次•第6个月0.25mg/kg，隔天一次非麻醉药物药物剂量说明苯巴比妥20～30mg/kgIV警惕呼吸抑制，增加镇静风险，如果联合苯二氮