脂肪肉瘤的影像表现

脂肪肉瘤的影像表现--病例反馈读片阜新矿业集团总医院CTMR科临床资料患者男性，51岁。以“发现左侧臀部肿物10年，近一年肿物生长加快”为主述来院检查。病史：发现左侧臀部肿物10年，约手大小包块，无红肿及疼痛等不适，未予治疗，肿物未曾破溃流脓。近一年自觉肿物迅速增大。查体：左侧臀部可触及20cm×18cm的皮肤隆起，表面皮肤色泽正常，无红肿及破渍。于皮下可触及质软肿物，表面光滑，活动性差，无压痛，体位实验阴性。于2015年9月来我科做CT平扫检查。CT号526692.CT平扫患者于2016年11月于北京军区医院做手术，手术结果为粘液性脂肪肉瘤。讨论概述：1.本病男性多见，常发生于中老年人(30～80）岁，平均50岁)。尤其好发于深部的软组织，最常见于大腿和腹膜后。2.多呈结节状或分叶状，常较大，直径2～20cm不等(平均10cm)，质软，有的有囊样感，边界较清。一般无疼痛。发生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隐匿，发现时往往已很大，多为无痛性、缓慢长大的肿块，在20cm之前常无症状，当压迫到邻近脏器则可能引起相应症状，如腹痛或不全性肠梗阻等概述：脂肪肉瘤是人体内最常见的软组织肉瘤之一，占所有软组织肉瘤的14%~18%。病因至今不明，可能与外伤、血肿、病毒、感染及放射治疗有一定关系。脂肪肉瘤是来源于血管周围、体腔及肌腱间隙的未分化间叶组织细胞，由成脂肪细胞到成熟脂肪细胞不同分化阶段的细胞构成。由脂肪瘤恶变而来者罕见。讨论脂肪肉瘤类型与恶性程度分型：高分化型、黏液型、去分化型、圆细胞型、多形型脂肪肉瘤。高分化型脂肪肉瘤及粘液型脂肪肉瘤属低度恶性肿瘤，转移率低，但局部复发率高，5年生存率达90%；去分化型、圆细胞型及多形性脂肪肉瘤属高度恶性，极易复发及转移，5年生存率分别为75%、60%、30%～50%。大多仅局部浸润性生长，切除后易复发。低分化者易转移，多转移至肺和肝。脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5种亚型的混合不同组织学亚型的脂肪肉瘤共同点：在于瘤内发现不同分化阶段的脂肪母细胞高分化型脂肪肉瘤占所有脂肪肉瘤的30%，类似脂肪瘤，脂肪组织＞75%恶性程度较低，预后较好，有局部复发和发生去分化的倾向，几乎从不转移肿瘤巨大，部位较深，常位于腹膜后和四肢深部，境界清楚。肿瘤几乎全由成熟脂肪细胞组成，并由纤维组织分成大小不等的叶，酷似脂肪瘤。瘤细胞轻度多形，在某些纤维组织区可见空泡性细胞，胞核大而深染多形。如纤维组织增多，可称为硬化性脂肪肉瘤。分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS）大体病理上肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄色，质软。镜下瘤细胞分化好，绝大部分由分化近乎成熟的脂肪细胞组成硬化性脂肪肉瘤（SLS）硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主，细胞成分少，所以增强扫描强化不明显高分化型脂肪肉瘤高分化型脂肪肉瘤CT见肿瘤内大部分成分呈脂肪密度，肿块巨大，边界清楚，瘤内可见云絮状、条纹状边缘模糊的略高密度影及粗细不一间隔，假包膜，血供多不丰富，增强扫描有强化CT图像上，分隔及不均质是其特点，CT所示的云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原和纤维组织等成分有关MRIT1WI、T2WI上均呈高信号，脂肪抑制信号明显下降，常含有纤维分隔和局灶性的其他非脂肪结构，在Gd-DTPA增强后轻微强化。高分化型脂肪肉瘤平扫增强患者：女性，67岁，一年前无明显诱因出现腹痛，以下腹部为主，痛可忍受，未治疗，近一月感下腹部痛加重，下腹部凸起明显查体左上腹及下腹可触及巨大包块，有轻微压痛腹部彩超示腹部巨大包块IMAGE平扫高分化型脂肪肉瘤平扫高分化型脂肪肉瘤平扫高分化型脂肪肉瘤平扫高分化型脂肪肉瘤动脉期高分化型脂肪肉瘤动脉期高分化型脂肪肉瘤静脉期高分化型脂肪肉瘤静脉期高分化型脂肪肉瘤平衡期高分化型脂肪肉瘤平衡期高分化型脂肪肉瘤另一例病理：分化良好的脂肪肉瘤。粘液性脂肪肉瘤最常见，约占此瘤半数以上，多数患者发病年龄早，好发于大腿，长轴顺肌肉方向发展，边界清楚，可以推压或部分包绕周围的神经血管束，围绕骨骼生长大体标本呈胶冻状；组织学，瘤组织内可有成熟的脂肪细胞或多形性脂肪细胞，间质内含有大量散在的粘液样基质，可以形成黏液湖，在粘液性物质中规则地分布着丰富的毛细血管网，形成特征性腔隙，均匀、壁薄，如“蛋壳状”。肿瘤内脂肪大多不超过肿块体积的25%，病变内的粘液性区域常占其体积的20%以上，甚至全部病变都呈粘液性。可向圆形细胞型转化。粘液性脂肪肉瘤粘液性脂肪肉瘤CT平扫呈均匀的“囊状”肿块，介于水与软组织之间的液体密度，边界清楚，CT值平均20Hu左右，肿块密度根据肿瘤细胞分化的程度、黏液及纤维组织成分的不同而密度各异，含黏液成分较多者，病变密度低接近于水，病变实性成分较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度。周围未见明显水肿。增强扫描病灶呈轻度强化或絮状、网状、岛状延迟强化，Kim等认为这种强化表现是由肿瘤间质及纤维组织成分强化所致MRIT1WI大部分呈低-等信号，通常不显示脂肪信号，但可见散在较高信号区。T2WI主要呈明显高信号，信号高于脂肪，与水信号相似，内见小叶状纤维分隔。平扫平扫增强去分化型脂肪肉瘤多见于位于腹膜后等部位的巨大肿瘤。可分为原发性与继发性，继发性肿瘤指继发于高分化型脂肪肉瘤手术切除后复发。文献认为90%为原发性肿瘤，10%为继发性肿瘤。高度恶性，80%术后复发，30%患者3年内转移，5年存活率75%。去分化指在低度恶性的高分化型脂肪肉瘤中出现高度恶性的非脂肪源性肉瘤，即一个脂肪肉瘤内同时存在分化好和分化差的两种成分时，被定义为去分化脂肪肉瘤，镜下可看到两种成分的突然转变。大多数的去分化成份为恶性纤维组织细胞瘤，也可为纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤等，甚至骨肉瘤、软骨肉瘤，两种成分分界清楚。去分化意味着肿瘤向原始间充质细胞的反向分化，代表肿瘤的倒退及返祖现象及肿瘤恶性程度增高。去分化型脂肪肉瘤去分化型脂肪肉瘤典型的CT表现为脂肪样成分中出现等于或高于肌肉密度的肿块，增强扫描早期不均匀强化，两种成分界限分明，延迟扫描明显均匀强化MRI脂肪性成分的MRI表现类似高分化型脂肪肉瘤，非脂肪性成分的MRI信号略不均匀，在T1WI与肌肉信号相似，在T2WI可以高于或等于脂肪信号，病变内可以出现钙化或骨化呈低信号。增强后，病变的脂肪性成分或分化良好成分只有轻微强化，非脂肪性成分则有显著强化，以脂肪抑制T1WI观察的效果最好。平扫增强病理：梭形细胞肉瘤，符合去分化脂肪肉瘤。圆细胞型和多形性脂肪肉瘤圆形细胞型脂肪肉瘤此型少见，常由长期存在或复发性低分化黏液型脂肪肉瘤发展而来。瘤细胞主要由形态一致的小圆形或卵圆形细胞和散在的脂肪母细胞组成，细胞排列紧密，呈片状或巢状排列，核分裂象多见。恶性度高。多形型脂肪肉瘤是脂肪瘤中最少见的一型，好发于肢体深部。多形性脂肪肉瘤主要由多形性的梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪母细胞组成，并见较多瘤巨细胞，核分裂象不多，成熟脂肪细胞很少或者没有，因此影像学上难以发现脂肪性成分。出血和坏死明显。二者血管丰富，易出血和坏死，间质内缺乏或仅有少量的粘液基质。圆细胞型和多形性脂肪肉瘤因这两型肿瘤内基本不含较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量黏液成分，且易发生坏死，故影像学表现为质地不均的软组织肿块CT扫描呈实性肿块，无脂肪成分，增强后呈中重度强化，其内坏死灶增强扫描不强化。MRI表现为肿瘤不均匀，T1WI较低信号，在T2WI较高信号，含有少许脂肪或不含脂肪，但常含有坏死区域，在T2WI呈高信号，部分肿瘤可以出现钙化，增强后不规则性的明显强化。这两种类型的影像学难以区分，确诊需依靠病理组织学检查影像学上与其他类型的软组织肉瘤如平滑肌肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤难以区分圆形细胞型脂肪肉瘤其它病理：混合性脂肪肉瘤鉴别诊断畸胎瘤好发于婴幼儿，成人少见，女性多于男性。多表现为较大不均质肿块，边界清楚。密度/信号混杂，可见实性、囊性成分，并可有脂肪成分、毛发或者钙化。增强扫描后实性成分可见强化。畸胎瘤例1例2鉴别诊断平滑肌肉瘤占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见腹膜后类圆形或分叶状巨大肿块。起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌，可侵犯血管腔内。特征：实行肿块，信号/密度欠均匀，其内可见多发不规则坏死与囊变。不含脂肪。增强扫描实质部分不均匀明显强化，也可呈不规则环形强化。当脂肪肉瘤内不含成熟脂肪成分时，两者很难鉴别。例1平滑肌肉瘤平扫例2平滑肌肉瘤动脉期平滑肌肉瘤延迟期例3鉴别诊断恶性纤维组织细胞瘤占原发性腹膜后肿瘤的第3位，好发于中年男性，非钙化肿物，压迫临近器官移位信号不均匀，较少坏死血供丰富，增强后明显不均匀强化。恶性纤维组织细胞瘤和去分化型脂肪肉瘤很难鉴别，需组化染色才能区分。不含脂肪，较平滑肌肉瘤少有坏死，不侵犯血管。恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤平扫平扫恶性纤维组织细胞瘤增强恶性纤维组织细胞瘤增强增强延迟期增强延迟期鉴别诊断肾血管平滑肌脂肪瘤多见于肾包膜下或突出于肾轮廓呈圆形、卵圆形或不规则分叶状，边界清楚肿块密度/信号取决于其内脂肪与非脂肪成分的比例其内可见脂肪密度/信号具有特征性增强扫描后脂肪成分不强化，血管平滑肌成分动脉期明显不均匀强化，髓质期及延迟期强化减低血管平滑肌脂肪瘤鉴别诊断肾上腺髓样脂肪瘤多见于40-70岁成年人，单侧多见。肾上腺区圆形或类圆形肿块，边界清楚。肿块密度/信号不均匀，其内可见脂肪成分。增强扫描后可见非脂肪成分中等强化。鉴别诊断脂肪瘤病理、影像上都难与分化良好的脂肪肉瘤鉴别。脂肪瘤很少发生于腹膜后，脂肪肉瘤发生于腹膜后多见。脂肪瘤多为良性，一般比较小，而脂肪肉瘤多为恶性，呈侵袭性生长，易形成较大的肿块。神经鞘瘤来源于周围神经的雪旺膜（神经膜）位于椎旁区域，邻近肾脏，或在骶骨前圆形、椭圆形，表面光滑，包膜完整，直径5厘米，质实多见囊变坏死，增强后明显强化；可钙化，出血鉴别诊断例1神经鞘瘤例2神经鞘瘤平扫神经鞘瘤增强小结多发生于50岁以上成人，男性多见。根据分化程度不同表现为密度/信号不均匀，多以脂肪为主的不均质肿块。多有完整包膜，境界清楚。瘤体较大，多压迫或推移邻近组织器官。增强扫描实性部分及分隔强化，多伴有渐进性强化，脂肪成分不强化。