钙化上皮瘤

包头市肿瘤医院放射科徐剑患者女39岁主因“背部肿物渐增大三年”入院。患者三年前无意间发现背部有一3cmX3cm大小肿物，质中，无疼痛及其他不适，未行诊治。三年来肿物逐渐增大，现已约10cmX8cm大小，仍无明显不适。今日于我院门诊行超声示：背部实性肿物，性质待定。为明确诊断，今日求治于我科，门诊以“背部肿物”收入院。T1WIT2WIFST2WIDWIADC+CFST2WI+C术后首次病程记录术中可见肿物位于脂肪层内，约10cmX8cm大小，质硬，界尚清，活动度可，包膜完整。MRI示：背部脂肪层内肿物影，考虑恶性（肉瘤？）。病理回报示：（背部）钙化上皮瘤。表面分叶，切面见灰白色物质，伴有骨化。增生的基底细胞样细胞过渡为毛“影细胞”。病理特点为嗜碱性细胞与影细胞构成的细胞团块，影细胞内或间质内有钙质沉积。T1WIT2WIFST2WIDWIADC+CFST2WI+C钙化上皮瘤钙化上皮瘤是一种来源于毛发基质的良性肿瘤，偶有侵袭、恶变和复发的报道。钙化上皮瘤可发生于任何年龄，青少年好发，60-70岁是第二个发病高峰，女性发病率高于男性，好发于面颈部，四肢次之，躯干少见，多单发，多发少见。发病机制肿瘤位于真皮深部或皮下组织内，边界清楚，常有结缔组织包膜，与表皮无联系。瘤细胞聚集成不规则的岛状，埋于富含成纤维细胞的间质中。瘤细胞岛主要由两种类型的表皮细胞组成，即嗜碱性细胞和影子细胞。早期病变，瘤细胞岛内以嗜碱性细胞为多，嗜碱性细胞数目较多，随着肿瘤发生时间的延长嗜碱性细胞数目逐渐减少，甚至完全消失。因此影子细胞应作为钙化上皮瘤的病理学确诊依据。偶尔在瘤体内可见黑素、小的皮脂腺和毛透明颗粒存在。在接近影子细胞的间质中，有时尚可见异物巨细胞反应。约3/4的肿瘤可见钙质沉着，主要存在于影子细胞内，间质内也可存在。约15%的病例，肿瘤间质中可见骨化区域。临床表现钙化上皮瘤临床上常表现为缓慢增大的无痛性结节、囊肿、斑块，表面呈肤色、淡红色、淡蓝色，偶见水疱样、蕈样或角化棘皮瘤样。由于该病较少见，皮损表现多样化，容易模拟多种皮肤病，误诊率非常高，临床上常被误诊为皮脂腺囊肿、表皮囊肿、皮肤纤维瘤、血管瘤。鉴别诊断1.表皮样囊肿：好发于头皮、面部、颈部及躯干，皮损常为圆形隆起性肿物，有弹性，组织病理示真皮内单发性囊肿，囊壁由鳞状上皮构成，可见颗粒层，囊内充满胶质。无影子细胞及过渡细胞。2.钙盐沉积症：是一种非肿瘤性的无定形的钙盐沉积，可有骨化、多核巨细胞反应，但无嗜碱性细胞及影子细胞。3.皮肤血管瘤：常见于出生时即有或生后不久的婴幼儿，好发于面部、头部、颈部，也可见于四肢。各型血管瘤有各自的临床特点。（1）鲜红癍痣：真皮内毛细血管扩张，但内皮细胞不增生。（2）毛细血管瘤：真皮全层甚至皮下组织内大片紧密排列毛细血管，内皮细胞增生，基底膜外无平滑肌细胞。（3)海绵状血管瘤:真皮和皮下组织内大小不等的血窦，衬以单层内皮细胞，外围为分布不均的疏松胶原纤维和少量平滑肌细胞。瘤内还可见少量较大的不规则形动脉和静脉。管腔内常见血栓形成，有的已机化、钙化。•4.皮脂腺囊肿：多为单发，偶见多发，球形肿物，直径1～3cm，位于皮肤或皮下组织内，与皮肤粘连，但基底可以推动，表面光滑，无波动感。皮肤颜色正常或为淡蓝色，在囊肿表面可见皮脂腺开口受阻所致的小黑点，可从此挤出白色豆腐渣样内容物。往往并发感染，造成囊肿破裂而暂时消退。治疗手术切除活检为最好的治疗方法。亦可通过小切口锐匙刮术，刮除囊内容。手术完整切除很少复发。小结1.好发于青少年面颈部和四肢，多数生长缓慢.2.多呈无痛性单发结节，质地较硬，触摸时有纽扣或沙石样感觉。3.早期病变，瘤细胞岛内以嗜碱性细胞为多，随着肿瘤发生时间的延长嗜碱性细胞数目逐渐减少，甚至完全消失。因此影子细胞应作为钙化上皮瘤的病理学确诊依据。4.由于病灶不会自然消退，手术治疗是首选治疗方案。手术应完整切除皮损否则易复发。谢谢！