贫血

番禺中心医院内科教研室程淑琴定义•指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种临床症状。常以Hb浓度来表示。贫血的标准我国•成男：Hb120g/L•成女：Hb110g/L•孕妇：Hb100g/L注：6y：Hb110g/L6-14y：Hb120g/LWHO•Hb130g/L•Hb120g/L•Hb110g/L分类一、按贫血进展速度分：急性与慢性二、按红细胞形态分：贫血的细胞形态学分类类型MCV(fl)MCHC(%)常见疾病大细胞性贫血10032~35巨幼贫，伴RC大量增多溶贫，MDS等正细胞性贫血80~10032~35AA、PRCA、溶贫、急性失血性贫血等小细胞低色素性贫血8032IDA、铁粒贫（SA）海洋性贫血贫血的细胞形态学分类•结合RDW和MCV分类（Bassman分类）•RDW：红细胞体积分布宽度，反映红细胞大小均一程度。•正常值：11.5%-14.5%三、按血红蛋白浓度分：贫血严重度划分标准Hb30g/L30-59g/L60-90g/L90g/L贫血严重程度极重度重度中度轻度四、按骨髓红系增生情况分：贫血的骨髓增生程度分类增生不良性贫血AA增生性贫血除AA以外的贫血•五、按发病机制或（和）病因分：（一）红细胞生成减少性贫血;（二）红细胞破坏过多性贫血：溶血性贫血；（三）失血性贫血。（一）红细胞生成减少性贫血：1、造血干祖细胞异常所致贫血（1）AA（2）PRCA1）先天性：DBA2）后天性：①原发:有自身抗体(抗EPO、幼红）；②继发：药物相关、感染相关、自身免疫病相关、淋巴细胞增殖性疾病相关、髓系恶性克隆性疾病相关型等及急性再生障碍危象等。（3）先天性红细胞生成异常性贫血：（CDA）（4）造血系统恶性克隆性疾病：MDS及各类造血系统肿瘤性疾病。2、造血调节异常所致贫血（1）骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、MF、骨髓转移癌等。（2）淋巴细胞功能亢进所致贫血：T细胞功能亢进所致造血功能衰竭，如AA；B细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体，破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭，如免疫相关性全血细胞减少。（3）造血调节因子水平异常所致贫血：肾功不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因EPO产生不足而导致贫血；慢性病性贫血等。（4）造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH有双重发病机制：异常造血克隆扩增及凋亡亢进。3、造血原料不足或利用障碍所致贫血：（1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血：巨幼细胞性贫血。（2）缺铁和铁利用障碍性贫血：缺铁性贫血。1、红细胞自身异常所致溶贫：（1）膜异常性溶贫：1）遗传性：遗传性球形细胞增多症等。2）获得性：PNH（2）酶异常性溶贫：多为遗传性，G6PD及PK缺乏等。（二）红细胞破坏过多性贫血：溶血性贫血红细胞酶的功能（3）珠蛋白和血红素异常性溶贫：1）遗传性血红蛋白病：①肽链量异常：海洋性贫血；②肽链结构异常：不稳定Hb病。2）血红素异常：①血卟淋病；②铅中毒。2、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血1）免疫性溶贫：（1）自免溶贫：温抗体型，冷抗体型。原始性或继发性。（2）同种免疫性溶贫：血型不符的输血反应。新生儿HA等。2）血管性溶血性贫血：（1）血管壁异常：心瓣膜病人工瓣，血管炎病。（2）微血管病性溶贫：TTP/溶血尿毒症综合征，DIC，败血症等。（3）生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病等。（4）理化因素：大面积烧伤，化学中毒致获得性MHb致溶血。（三）失血性贫血：急、慢性失血性贫血，慢性者常为IDA。临床表现•与贫血的程度、贫血时血容量下降程度、发生贫血的速度及血液循环、呼吸等系统对贫血的代偿和耐受能力和发生贫血的病因等均有关。一、神经系统：主要由贫血时导致脑缺氧所致二、皮肤粘膜：主要是苍白，另皮肤粘膜粗糙缺乏光泽。溶贫时皮肤粘膜还有黄染。临床表现三、呼吸系统：贫血时机体处于低氧及高二氧化碳状态，刺激呼吸中枢而引起。四、循环系统：失血性贫血时，循环系统主要表现是对低血容量的反应。非失血性贫血主要是对组织缺氧的反应。长期贫血会导致贫血性心脏病。五、消化系统：主要是贫血本身影响消化系统，致其功能甚至结构改变。此外，IDA可引起吞咽异物感，异嗜症；巨幼贫引起舌炎，舌萎缩等。慢性溶血并胆结石等。六、泌尿系统：贫血时肾血管收缩和缺氧可导致肾功能变化。血管内溶血时游离血红蛋白↑，严重时可堵塞肾小管，引起少尿、无尿、急性肾衰；血栓性血小板减少性紫癜，多发性骨髓瘤时大量异常免疫球蛋白轻链破坏肾单位，急性失血性贫血致肾血流量减少等均可致肾衰。七、内分泌系统：长期贫血缺氧会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能；急性大出血所致希思综合征。八、生殖系统：长期贫血主要影响生殖腺的分泌。九、免疫系统：贫血会引起免疫系统改变，使免疫力↓。十、血液系统（一）外周血：主要表现在血细胞数量、形态和生化成分上，某些情况下还可合并血浆或血清成分的异常：主要是RBC减少，Hb减少，Ht减少、RC有量的改变；其次WBC和（或）BPC的异常；红细胞生化成分异常；血浆或血清成分的改变：有M蛋白↑及钙磷变化，游离Hb↑，结合珠蛋白↓、血钾↑，间接胆红素↓等；DIC改变。（二）造血器官的改变：主要在骨髓：不同类型的贫血BM中有核细胞的多少（增生度）不同，不同病因或不同病理机制的贫血，其BM中粒、红、单核、巨核、淋巴细胞系等各阶段形态、比例、位置、超微结构、组化反应、抗原表达、染色体核型、癌基因重排、过度表达及体外干祖细胞集落培养等情况各不相同。此外，可合并肝、脾、淋巴结肿大。诊断一、病史：现病史、既往史、家庭史、营养和月经生育史、危险因素暴露史。二、体检：全面体检有助于了解：1、贫血对各系统的影响；2、贫血的伴随表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫异常。三、实验室检查：（一）血液检查：可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是否伴白细胞或血小板的变化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，红细胞参数，外周血涂片。（二）骨髓检查：包括涂片和活检。涂片分类可反映骨髓细胞增生程度，细胞成分、比例和形态变化。活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态学改变。骨髓检查对诊断极为重要。有些更有诊断价值（三）贫血发病机制检查：IDA的铁代谢及引起缺铁的原发病检查；巨幼贫的血清叶酸和B12水平测定及导致其缺乏的原发病检查；溶贫的红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体及PNH克隆检查等。骨髓造血功能衰竭性贫血的造血细胞质异常，T细胞调控，B细胞调控的检查。造血系统肿瘤性疾病和其它系统继发贫血的原发病检查。治疗一、对症治疗：（一）输血。（二）其它对症治疗。二、对因治疗：IDA补铁及原发病的治疗，巨幼贫补叶酸或B12；溶贫应用激素或切脾；遗传性球形细胞增多症切脾效好；造血干细胞异常性贫血采用HSCT；AA应用ALG或ATG、环孢素及造血正调控因子，肾性贫血采用EPO；肿瘤性贫血采用化疗或放疗；免疫相关性贫血采用免疫抑制剂，其它各种继发性贫血治疗原发病。